鱼鳞病很常见，所以需要我们的很好地重视。患上鱼鳞病需要我们的很好地护理。鱼鳞病一般可以根据患者的遗传特征进行划分，患上鱼鳞病有很多的不同的类型与症状，那么表皮松懈性鱼鳞病常见症状表现？

 

 

　　兰州北大皮肤专科医生介绍：表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。表皮松解性角化过度鱼鳞病患者出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。

 

 

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病是一种少见的常染色体显性遗传皮肤疾病，且为外显， 有约半数病例为散发病例。

 

 

　　临床表现为出生时即有的红斑、水疱，及糜烂，以后逐渐发展为广泛的角化过度，覆有积 厚鳞屑。皮损主要累及四肢屈侧，也可以累及其他部位，如掌跖部位。

 

 

　　由于皮肤通透性增加和防御功能的下降，还有明显的浸渍和继发感染后的腐臭味。部分患者还可以有双手软组织挛缩的表现。此外患者也可以合并结构不良痣 。组织病理表现为典型的棘层松解性角化过度。遗传学连锁分析、基因突变及转基因动物研究都已证实该病是由编码基底层以上的角蛋白基因的点突变引起。角蛋白是角质形成细胞的主要结构蛋白。

 

 

　　不同角蛋白的突变及不同位点或者是同一位点的突变但替代的的氨基酸不同，皮松解性角化过度鱼鳞病对角蛋白 丝的畸变程度和中间丝网格的形成影响不同，就会导致不同的临床类型和严重程度。